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Vaskuläre Pathologie


 Vaskulitiden


I. Vaskulitiden kleiner Gefäße

1). ANCA-assoziierte Vaskulitiden:
- Wegener-Granulomatose
- Churg-Strauss Syndrom
- mikroskopische Polyarteriitis

2). Nicht-ANCA-assoziierte Vaskulitiden:
- Purpura Schönlein-Henoch
- Kryoglobulinämie

II. Vaskulitiden mittlerer Gefäße

- Polyarteriits nodosa
- Kawasaki syndrom

III. Vaskulitiden großer Gefäße

- Riesenzellarteriitis
- Takayasu-Arteriitis

Hypertensive Nephropathie (Nephrosklerose)


I. Benigne Nephrosklerose

Makro - Nieren sind klein, die Oberfläche ist nicht glatt.
Mikro - Kapillaren sind verdickt, Sklerose in Glomeruli. Arteriolen sind verdickt mit Hyalin (hyaline arteriosclerosis).
Benigne Nephropathie führt zur chronischen Nireninsuffizienz.

Nephrosklerose

II. Maligne Nephrosklerose

Pathogenese. Vasokonstriktion --> Blut unter hohem Druck geht in das Intima (Intimaverdickung), in die Wand von Arteriolen (fibrinoide Nekrose). Es bilden sich Thrombosen --> Niereninfarkte.

Thrombotische Mikroangiopathien


Thrombotische Mikroangiopathien - Syndrom, das durch Thrombozytopenie, hämolytische Anämie und Thromben in der Nikrozirkulation gekennzeichnet ist.
- thrombotische thrombozytopenische Purpura
- Hämolytisch-urämisches Syndrom

Pathologie von diesen beiden Zuständen ist ähnlich (wie bei maligner Nephrosklerose):
- fibrionide Nekrose der Arteriolen
- ödematöse Intimaverdickung
- Glomerulinekrose
- Thrombose in der Mikrozirkulation

Medikamente, die thrombotische Mikroangopathie verursachen können - Mytomycin, Cisplatin, Cyclosporin, Tacrolimus, anti-VEGF Therapie.

Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP)


Pathogenese. Proteasedefekt, das von Willebrandt Faktor zerstört --> Thrombosen --> hämolytische Anämie, Thrombozytopenie
Klinik. Renale Beteiligung ist eher selten.

Hämolytisch-urämisches Syndrom


Typisches HUS tritt nach Diarrhöe durch E.coli auf.
Pathogenese: E.coli produziert Toxin, das toxisch für Endothelium ist.
Klinik. Betroffen sind vor allem Nieren. Andere Probleme sind nicht ausgeprägt. Typisches HUS ist die häufigste Ursache von akutem Nierenversagen bei Kindern.