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Myeloische Neoplasien
Chronische myeloproliferative
Erkrankungen (WHO 2008 - myeloproliferative Neoplasien) -- Entartung
der Zellen von myeloischen Reihe --> Proliferation der myeloischen
Zellen. 4 Erkrankungen:
- Polycythaemia vera - Erythropoese
- chronische myeloische Leukämie - Myelopoese
- essentielle Thrombozytämie - Thrombopoese
- Osteomyelsklerose (Osteomyelfibrose) - Fibrose des Knochenmarks.
Chronische myeloische Leukämie
Pathogenese. Es kommt zu Aberration, BCR-Gen (Chromosom 22) geht zu
ABL-Gen (Chromosom 9). Es bildet sich BCR/ABL-Fusion Gen). Das defekte
Chromosom 22 heisst Philadelphia Chromosom . --> Protein
BCR/ABL hat Tyrosinkinaseaktivität --> unkontrollierte
Zellproduktion.
3 Phasen:
1). Chronische Phase. Leukozytose. Blasen - weniger als 10%. Knochenmarkpunktion - Hyperzellurarität.
2). Akzelerierte Phase. Kriterien:
- Leukozyten steigen
- Splenomegalie steigt
- Thrombozyten steigen, kein Antwort auf die Therapie
- extra cnhomosome Anomalien
- 20% Basophilen
- Blasten 10-20% in Blut
3). Blastenkrise. Kriterien:
- Blasten > 20%
- extramedulläre Proliferation von Blasten
Therapie.
Imatinib blockiert BCR/ABL Protein.
Polycytaemia vera
PV - myeloproliferative Neoplasie, die durch die Proliferation von
Erythrozyten gekennzeichnet ist. Auch vermehren sich unkontrolliert
Granulozyten unf Megakariozyten.
Es gibt 2 große und 3 kleine Kriterien. Für die Diagnose 2 große + 1 kleine notwendig oder 1. großes + 2 kleine.
Große Kriterien:
1). Hb hoch (185 g/l bei Männern).
2). JAK2-Mutation. Janus kinase 2 Mutation.
Kleine Kriterien:
1). Erythropoetin ist nicht erhöht
2). Hyperzellularität im Knochenmark
3). Erythrozyten formen Kolonien in Abwesenheit von Stimulationsfaktoren (EPO).
Pathogenese.
Mutation Janus Kinase 2 --> unkontrollierte autonome (unabhängig von
EPO-stimulation) Proliferation der erythroiden Progenitorzelle.
Pathologie. Knochenmarkpunktion - Hyperzellularität. Zellen aller
Linien (erythroide, Granulozyten, Megakariozyten). Myeloid:Erythroid
Ratio = 2:1.
Blut - Hb erhöht, leichte Leukozytose, Thrombozytose.
Therapie - Chemo, Phebotomie.
Primäre Myelofibrose
Primäre Myelofibrose - eine Knochenmarkfibrose und Proliferation von Megakaryozyten und Granulozyten.
Pathogenese. Proliferation von Megakariozyten --> Produktion PDGF und TGF-ß --> Fibrose
50% haben JAK2 Mutation.
Pathologie. 2 Stadien:
- präfibrotisches Stadium
- fibrotisches Stadium.
Akute myeloische Leukämien (AML)
3 Phasen der Therapie bei akuten
Leukämien -- 1). Induktionstherapie (das Zeil - Erreichen des
Remission) 2). Konsolidierungstherapie 3) Erhaltungstherapie.
Zytostatika. AML. ALL. -- AML - Cytosin-Arabinosid + Daunorubicin, ALL - Vincristin+Prednisolon
Klassifikation.
FAB-Klassifikation - M1-M7.
Mems.
Chronische myeloproliferative Erkrankungen (WHO 2008 -
myeloproliferative Neoplasien) -- Entartung der Zellen von myeloischen
Reihe --> Proliferation der myeloischen Zellen. 4 Erkrankungen:
- Polycythaemia vera - Erythropoese
- chronische myeloische Leukämie - Myelopoese
- essentielle Thrombozythämie - Thrombopoese
- Osteomyelsklerose (Osteomyelfibrose) - Fibrose des Knochenmarks.
Myelodysplastisches Syndrom. Definition. -- Knochenmarkinsuffizienz
(Anämie, Leukämie, Thrombozytopenie). Dysplasie der myeloiden Zellen.
Komplikationen bei Polycythaemie vera -- thrombotische, Pethechien (Thrombozyten sind pathologisch)
3 Prinzipien in der Therapie Polycythaemie vera -- Aderlass, Hämodilution, zytoreduktive Therapie (Hydroxurea).
Unterschied zwischen Polyglobulie und Polyzytämie -- Polyglobulie - nur
Erythrozytose. Ursache - Hypoxie (Rauchen, Sauerstoffmangel, chronische
pulmonale Krankheiten), paraneoplastische Syndrome.
3 Phasen der Therapie bei akuten Leukämien -- 1). Induktionstherapie
(das Zeil - Erreichen des Remission) 2). Konsolidierungstherapie 3)
Erhaltungstherapie.
Zytostatika. AML. ALL. -- AML - Cytosin-Arabinosid (Cytarabin, ara-C) + Daunorubicin, ALL - Vincristin+Prednisolon
Chronische myeloische Leukämien. Zeichen --
- Leukozytose
- Splenomegalie
- Philadelphia-Chromosome
- Index der alkalischen Lymphozytenphosphatase ist vermindert
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